ｸﾘﾆｯｸからのお知らせ
■★Peutz-Jeghers 症候群★
Peutz-Jeghers 症候群は、皮膚粘膜の色素沈着と消化管の過誤腫性ポリポーシス
を合併する常染色体優性遺伝性疾患である。原因遺伝子の１つとして第１９染色体の
ＬＫＢ１遺伝子の異常が確認されている。
・消化管癌の合併率は２０〜２５％で、卵巣癌、子宮癌、膵癌など
多臓器の悪性腫瘍合併も効率である。
・イレウス症状、腹痛、血便、ポリープの肛門脱出を主症状とする。
約半数の症例で腸重積を合併する。
・治療はできるだけ保存的に行い、大きなポリープについては内視鏡的
あるいは外科的にポリペクトミーを行う。